Akustik nöroma sekizinci kafa sinirini çevreleyen dokudan köken alan iyi huylu bir tümördür. Genellikle yavaş büyür ve çevre dokulara yayılmaz. En sık görülen bulgu tümörün olduğu kulakta işitme kaybıdır. Bu tümör beynin içine doğru değil yüzeyine doğru büyür. Tedavi seçenekleri sadece gözlem, cerrahi girişim veya radyasyon tedavisidir. Diğer adları nörolemmoma veya vestibüler şvannoma olan akustik nöroma sekizinci sinir üzerinde ortaya çıkan iyi huylu bir tümördür. İki kısmı olan bu sinirin bir kısmı işitmeyle, diğer kısmı ise denge ile ilgili bilgiyi iç kulağa iletmekle sorumludur. 8. sinirin bu iki kısmının yanı sıra yüz siniri de, iç işitme kanalı denen bir kemik kanal içinde birlikte ilerlerler. Bu kanal yaklaşık olarak 2 cm uzunluğundadır. Yüz siniri, mimik kaslarını hareket ettirmekten sorumludur.

Akustik nöromaların nedeni nedir?

Akustik nöromaların neden ortaya çıktığı bilinmemektedir. Bu tümörün belirli bir tür tümör baskılayıcı gende bir bozukluk olduğu zaman ortaya çıktığı düşünülmektedir. Bu tümörler bazen nörofibramatozis tip 2 (bir diğer adı da von Recklinghausen hastalığı) denen bir ırsi hastalıkta oluşabilmektedir. Ancak akustik nöromaların von Recklinghausen hastalığı ile birlikte bulunma olasılığı da %5’tir.

Akustik nöromalar ne sıklıkla görülürler?

Akustik nöromalar genellikle bir milyonda 10 kişide görülürler. Kadınlarda erkeklere göre daha fazla ve en çok 30-60 yaş arasında görülürler.

Akustik nöromaların belirtileri nedir?

Akustik nöromalar genellikle yıllar içinde çok yavaş bir şekilde büyürler. Beyin dokusu içine girmezler ancak normal beyin dokusunu bir kenara iterek büyümelerine devam ederler. Büyüyen tümör iç kulak kanalından dışarıya doğru taşarak ince kısmı kanalın içinde olan bir armut şeklini alır. Büyüyen tümör çevredeki trigeminal sinire bası yaparak yüzdeki duyuların kaybına neden olabilir. Çok büyük tümörler beyin sapına bası yaparlarsa hayatı tehdit eden durumlar ortaya çıkabilir. 1.5 cm’den küçük olan tümörlere küçük, 1.5-2.5 cm arasındaki tümörlere orta büyüklükte, 2.5 cm’den büyük olan tümörlere ise büyük tümör denir.

İlk ortaya çıkan belirti genellikle yaşlanmaya atfedilen işitme kaybıdır. Dolayısıyla tanı süreci genellikle gecikir. Hastaların %90’ında tek taraflı işitme kaybının yanı sıra genellikle kulakta uğultu veya kulak çınlaması vardır. İşitme kaybı genellikle yavaş yavaş gelişir ancak nadiren ani gelişen işitme kaybı da olabilir. Tümörün olduğu kulakta dolgunluk, bası hissi de olabilir.

Sekizinci sinirin denge kısmı da etkilenen yerde olduğu için tümörün büyümesi sürecinde dengesizlik sorunları yaşanabilir. Bazen denge sisteminin geride kalan bölümleri bu kaybı kompanse ettikleri için herhangi bir dengesizlik farkedilmeyebilir. Büyük tümörler trigeminal sinir üzerine bası yaparak yüzde hissizlik ve karıncalanmaya neden olabilirler. Bu durum sürekli veya tekrarlayıcı olarak ortaya çıkabilir. Beyin içi basıncının artması baş ağrılarına, yürüme bozukluklarına ve kafa karışıklığına neden olabilir. Bu, hayatı tehdit eden bir durumdur ve acil cerrahi girişim gerektirir.

Daha nadiren görülen bir takım belirti ve bulgular ise şunlardır:

Akustik nöromaların tanısı nasıl konur?

Tanıda ilk yapılacak işlemler öykü almak, fizik ve nörolojik incelemeden yapmaktır. Fizik incelemede yüzün tek tarafında sarkma, yürümede bozukluk ve salya akıtmadan başka herhangi bir bulguya genellikle rastlanmaz. Tümör büyükse nörolojik incelemede artmış kafa içi basıncı nedeniyle bulantı kusma, tek taraflı büyümüş göz bebeği ve uykuya meyil ortaya çıkabilir. Daha sonra ilk yapılacak testlerden biri işitmenin değerlendirildiği odyogramdır. Bunun dışında tanıda tercih edilen test yöntemi MRI’dır. Bazı durumlarda işitsel beyin sapı yanıt testi (ABR, BAER veya BSER) adı verilen bir takım testler de yapılabilir. Bu testlerde iç kulaktan beyin sapına giden bir takım elektriksel uyaranlar ölçülür. Akustik nöromalar bu uyaranların iletiminde bir takım bloklara neden olabilirler.

MRI yapılamadığı durumlarda kontrast madde kullanılarak CT yapılır. Bu durumda CT ve odyogram ile tanı koymak mümkündür ancan MRI’ın akustik nöromaların tanısında neredeyse %100 doğru sonuç verdiğinin de hatırlanması gerekir.

Akustik nöromaların tedavisi nasıl yapılır? Tedavinin yan etkileri nelerdir?

Tümör ne kadar büyükse tedavi de o kadar karmaşık ve zor olacağından erken tanı ve erken tedavinin önemi büyüktür. Bu tümörün tedavisinde genellikle bir beyin cerrahı ile bir kulak-burun-boğaz cerrahı birlikte çalışırlar. İşitme kaybının olup olmamasına, tümörün büyüklüğüne ve pozisyonuna göre en etkili cerrahi yaklaşım seçilir.

Akustik nöromalarla ilgili tedavi sonrası beklentiler nedir?

Akustik nöromalar iyi huylu, kanser olmayan tümörlerdir. Vücudun diğer yerlerine metastaz yapmazlar, ancak büyümeye devam ederek kafatası içindeki önemli yapılara bası yapabilirler.

Beyin cerrahisi sonucunda hastaların %95’inde tümör tam olarak çıkartılabilmektedir. Bu ameliyattan ölüm riski %1’in altındadır.

Küçük tümörü olan hastaların yaklaşık % 95’inde kalıcı yüz felci ortaya çıkmaz. Ancak büyük tümörleri olan hastaların yaklaşık üçte ikisinde ameliyat sonrasında kalıcı yüz felci görülür.

Küçük tümörü olan hastaların yaklaşık yarısında tümörün olduğu tarafta bir miktar işitme kalacaktır.

Radyocerrahi sonrasında sinir hasarı, işitme kaybı ve yüz felci gibi istenmeyen durumlar belli bir süre sonra bile ortaya çıkabilmektedir.